Fente labiale

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« Il faut un village pour élever un enfant. » Nulle part en médecine cela n’est plus vrai que dans le soin d’un enfant présentant une fente labio-palatine (CLP). La CLP est l’anomalie cranio-faciale congénitale la plus courante. Son incidence varie selon la race et touche 1/1000 enfants. La CLP se développe au début du premier trimestre lorsqu’elle peut être diagnostiquée par échographie fœtale 3D. À ce stade, un chirurgien plasticien formé en chirurgie cranio-faciale peut commencer à informer les parents que le défaut apparemment mineur peut entraîner des problèmes d’alimentation, de croissance, d’élocution et sociaux s’il n’est pas traité.

Before and After Photos

Soins du nouveau-né

Au cours des deux premières semaines de vie, le spécialiste cranio-facial doit déterminer l’étendue du défaut et commencer à appliquer du ruban adhésif sur la lèvre supérieure pour rapprocher la fente labiale en vue de la réparation à l’âge de 3 mois. Le soignant doit également rencontrer des spécialistes de la lactation et de l’alimentation et se procurer des biberons spéciaux pour réussir à nourrir un enfant qui a des difficultés à créer une succion autour du mamelon.

Durant cette période, le pédiatre évalue la croissance et le développement du nourrisson. Un orthodontiste pédiatrique doit fournir un moulage naso-alvéolaire (NAM), un insert spécial placé dans le palais pour rétrécir et sceller la fente. Cela aide avec les flux. Un travailleur social est également nécessaire pour aider la famille à obtenir des ressources hospitalières et publiques.

Soins pendant la petite enfance

À l’âge de 3 mois, la fente labiale est réparée chirurgicalement. Une fois que le chirurgien cranio-facial a assuré le succès, l’attention est portée sur la fente palatine. À ce stade, les infections de l’oreille moyenne surviennent souvent en raison d’un dysfonctionnement de la trompe d’Eustache, et une évaluation par un oto-rhino-laryngologiste et un audiologiste pédiatriques devient critique.

Des conseils par des conseillers en génétique certifiés ont également lieu pour diagnostiquer tout modèle héréditaire impliqué dans le diagnostic de CLP.

À l’âge de 12 mois, le chirurgien cranio-facial réalise la réparation des fentes palatines molles et dures. Même avec une fermeture réussie, environ un dixième des enfants peuvent avoir des problèmes d’élocution car le palais mou peut rester court et/ou non dynamique dans ses mouvements.

Soins pendant la période de latence

Cela devient évident entre 3 et 4 ans, lorsque le développement de la parole est rapide et que les soins d’un orthophoniste sont essentiels. Si une intervention chirurgicale s’avère nécessaire, le chirurgien cranio-facial peut réaliser diverses opérations pour allonger et améliorer la fonction du palais mou.

Une fois que la croissance, l’alimentation, l’apparence et la parole ont été abordés avec succès, la dentition de l’enfant nécessite une attention particulière, en particulier le défaut de la mâchoire supérieure ou « alvéole », où la fente s’étend jusqu’au segment portant la dent. Un orthodontiste pédiatrique est indispensable durant cette phase, car une expansion palatine peut être nécessaire.

Faute de stock osseux pour la racine de la dent manquante, le chirurgien cranio-facial doit réaliser une nouvelle opération au début de l’adolescence pour greffer de l’os sur l’alvéole déficiente. Cela permet la bonne éruption de la canine ou la pose d’implants dentaires.

Soins à l’adolescence

Les patients ont généralement besoin d’un appareil dentaire au début de l’adolescence. Au moment où la croissance du squelette facial arrive à maturité, entre 14 et 16 ans, l’alignement du milieu du visage et de la mâchoire est évalué. En cas de CLP, une mauvaise croissance de la mâchoire supérieure peut entraîner une malocclusion et une sous-occlusion importante qui interfère avec la mastication et l’alimentation et provoque des douleurs à la mâchoire. Cela se produit chez 30 % des patients.

La correction nécessite des soins orthodontiques agressifs et une chirurgie cranio-faciale. L’orthodontiste pédiatrique doit aligner les dents pour permettre une occlusion normale après une chirurgie cranio-faciale, et les soins peuvent prendre un an. Une fois l’alignement approprié obtenu, le chirurgien cranio-facial procède à une avancée maxillaire « LeForte I » (essentiellement fracture et déplacement de la mâchoire supérieure vers l’avant). L’alignement normal de la mâchoire permet une mastication sans douleur et améliore l’apparence.

Enfin, les déformations nasales peuvent devoir être traitées lorsque le patient atteint sa pleine maturité approche l’âge de 17 à 19 ans. Une évaluation pour une « rhinoplastie en fente » est effectuée et une chirurgie cranio-faciale supplémentaire peut être réalisée.

Soins de la famille

Les soignants ont besoin d’attention avec le patient. Il faut répondre aux besoins socio-économiques ainsi qu’aux besoins chirurgicaux et médicaux, à la fois tôt et souvent. L’enfant atteint de CLP doit être admis dans une clinique cranio-faciale immédiatement après le diagnostic. L’équipe, dirigée par un chirurgien cranio-facial spécialisé en CLP, voit les patients sur une base mensuelle ou trimestrielle au cours des premières années de la vie afin de s’assurer que tous les besoins chirurgicaux, médicaux, développementaux et sociaux sont satisfaits. Par la suite, des visites annuelles peuvent permettre d’aborder d’éventuels problèmes nouveaux ou de rassurer sur le fait que les choses avancent normalement.

A propos de l’auteur

Le Dr Doumit, chirurgien craniofacial spécialisé en CLP, dirige l’équipe multidisciplinaire de la clinique craniofaciale de l’hôpital pour enfants de renommée mondiale – Cleveland Clinic. Il est joignable au CHU Sainte Justine.